Filamenty pośrednie: opis, budowa, funkcje i cechy szczególne

Filamenty pośrednie - specyficzna struktura komórek eukariotycznych. Są one samoskładające się i stabilne chemicznie. Struktura i funkcje filamentów pośrednich są zdeterminowane przez specyficzność połączeń w cząsteczkach białek. Służą one nie tylko do tworzenia szkieletu komórki, ale także zapewniają interakcje między organellami.

Opis ogólny

Filamenty to filamentowe struktury białkowe, które biorą udział w budowie cytoszkieletu. W zależności od średnicy dzielą się na 3 klasy. Filamenty pośrednie (IF) mają średni rozmiar przekroju 7-11 nm. Są pośrednie między mikrofilamentami, Ø5-8 nm, a mikrotubulami, Ø25 nm, stąd ich nazwa.

Rozróżnia się 2 rodzaje tych struktur:

• Laminina. Znajdują się one w jądrze. Włókna lamelarne występują u wszystkich zwierząt.
• Cytoplazmatyczny. Znajduje się w cytoplazmie. Występuje u nicieni, mięczaków, kręgowców. Mogą być nieobecne w niektórych typach komórek (na przykład w komórkach glejowych).

Lokalizacja

Jeden z podstawowych elementów cytoszkieletu organizmów żywych, których komórki zawierają jądra (eukarionty). Analogi tych struktur fibrylarnych można znaleźć również u prokariotów. Nie znaleziono ich w komórkach roślinnych.

Większość filamentów znajduje się w strefie okołojądrowej, a wiązki fibryli, które leżą poniżej błony plazmatycznej i rozciągają się od centrum do brzegów komórki. Są one szczególnie obfite u tych gatunków, które są poddawane naprężeniom mechanicznym - w komórkach mięśni, nabłonka i włókien nerwowych.

Rodzaje białek

Białka filamentów pośrednich są zróżnicowane w zależności od typu komórki i etapu różnicowania, co wykazały badania. Wszystkie one są jednak ze sobą powiązane.

Białka filamentu pośredniego dzielą się na 4 typy:

1. Keratyny. Tworzą one polimery dwóch podtypów: kwaśnego i obojętnego. Masa cząsteczkowa tych związków waha się od 40 000 do 70 000 a. е. м. W zależności od źródła tkankowego liczba różnych heterogennych form keratyn może sięgać kilkudziesięciu. W zależności od izoformy dzielą się na 2 grupy: nabłonkowe (najliczniejsze) i rogowe, z których zbudowane są włosy, rogi, paznokcie i pióra zwierząt.
2. Drugi typ łączy 3 rodzaje białek, które mają prawie taką samą masę cząsteczkową (45.000-53.000 a. е. м.). Należą do nich: wimentyna (tkanka łączna, komórki płaskie wyściełające powierzchnię naczyń krwionośnych i limfatycznych; komórki krwi); desmina (tkanka mięśniowa); peryferyna (neurony obwodowe i centralne); białko kwasów fibrylarnych gleju (wysoce specyficzne białko mózgu).
3. Białka neurofilamentowe występujące w neurytach, cylindrycznych wyrostkach, przez które wędrują impulsy między komórkami nerwowymi.
4. Białka blaszki jądrowej leżące u podłoża błony jądrowej. Są one prekursorem wszystkich innych PF.

Włókna pośrednie mogą składać się z kilku rodzajów wyżej wymienionych substancji.

Właściwości

O charakterystyce PF decydują następujące cechy:

• duża liczba cząsteczek polipeptydów w przekroju poprzecznym;
• Silne oddziaływania hydrofobowe, które odgrywają ważną rolę w składaniu makrocząsteczek w skręcony wzór superspiralny;
• tworzenie tetramerów z wysokim oddziaływaniem elektrostatycznym.

W efekcie włókna pośrednie nabierają właściwości solidnej, skręconej liny: mogą się dobrze zginać, ale nie rozrywają się. Pod wpływem działania odczynników lub silnych elektrolitów struktury te jako ostatnie przechodzą do roztworu, czyli charakteryzują się dużą stabilnością chemiczną. Tak więc, po całkowitej denaturacji cząsteczek białka w moczniku, filamenty mogą samodzielny montaż. Wprowadzone z zewnątrz białka szybko integrują się z istniejącą strukturą tych związków.

Struktura

Strukturalnie filamenty pośrednie są nierozgałęzionymi polimerami, które mogą się zarówno formować, jak i rozkładać związki o dużej masie cząsteczkowej, i do depolimeryzacji. Ich niestabilność strukturalna pomaga komórkom zmieniać swój kształt.

Mimo że filamenty mają zróżnicowany skład pod względem rodzaju białka, mają ten sam plan budowy. W centrum cząsteczek znajduje się helisa alfa, która ma kształt skrętu w prawo. Powstaje w wyniku kontaktów między strukturami hydrofobowymi. Jego struktura zawiera 4 segmenty helikalne, rozdzielone krótkimi segmentami niehelikalnymi.

domeny o niezdefiniowanej strukturze znajdują się na końcach helisy alfa. Odgrywają one ważną rolę w składaniu filamentów i oddziaływaniu z organellami komórkowymi. Ich wielkość i sekwencja białek różni się znacznie wśród różnych gatunków PF.

Białka budujące

Budynek podstawowy materiał dla PF to dimery, czyli złożone cząsteczki złożone z dwóch prostych. Składają się one zwykle z 2 różnych białek połączonych ze sobą strukturą pałeczkowatą.

Cytoplazmatyczny typ filamentu składa się z dimerów, które tworzą filamenty o grubości 1 bloku. Ponieważ są one ułożone równolegle, ale w przeciwnych kierunkach, nie ma polaryzacji. Te dimeryczne cząsteczki mogą następnie tworzyć bardziej złożone.

Funkcje

Główne funkcje filamentów pośrednich są następujące:

• zapewnienie wytrzymałości mechanicznej komórek i ich odrostów;
• adaptacja do czynników stresowych;
• Udział w kontaktach zapewniających mocne połączenia komórka-komórka (tkanka nabłonkowa i mięśniowa);
• wewnątrzkomórkowe rozmieszczenie białek i organelli (lokalizacja aparatu Golgiego, lizosomów, endosomów, jąder);
• udział w transporcie lipidów i transdukcji sygnału komórka-komórka.

PF mają również wpływ na funkcje mitochondrialne. Jak wykazano w eksperymentach laboratoryjnych na myszach, osobniki pozbawione genu desminy mają zaburzone wewnątrzkomórkowe rozmieszczenie tych organelli, a same komórki są zaprogramowane na krótsze życie. W związku z tym następuje spadek zużycie tlenu tkanki.

Z drugiej strony, obecność filamentów pośrednich przyczynia się do zmniejszenia ruchliwość mitochondrialna. Jeśli wimentyna zostanie sztucznie wprowadzona do komórki, sieć PF może zostać odtworzona.

Znaczenie w medycynie

Zaburzenia syntezy, akumulacji i struktury PF prowadzą do określonych stanów patologicznych:

1. Tworzenie kropli hialinowych w cytoplazmie komórek wątroby. Inaczej nazywane są ciałkami Mallory`ego. Struktury te są białkami PF typu nabłonkowego. Powstają pod długotrwałym wpływem alkoholu (ostre alkoholowe zapalenie wątroby) oraz w wyniku zaburzeń metabolicznych w pierwotnym raku wątrobowokomórkowym (u chorych z wirusowym zapaleniem wątroby typu B i marskością wątroby), w zastoju żółci w wątrobie i pęcherzyku żółciowym. Hialina alkoholowa ma właściwości immunogenne, co predysponuje do patologii ogólnoustrojowej.
2. Mutacje w genach odpowiedzialnych za produkcję keratyn powodują dziedziczne schorzenie skóry, epidermolizę pęcherzową. Występuje zaburzenie mocowania zewnętrznej warstwy skóry do błony podstawnej, która oddziela ją od tkanki łącznej. W efekcie powstają nadżerki i pęcherze. Skóra staje się bardzo wrażliwa na najmniejsze uszkodzenia mechaniczne.
3. Tworzenie blaszek starczych i splotów neurofibrylarnych w komórkach mózg w chorobie Alzheimera.
4. Niektóre typy kardiomiopatii związane z nadmierną akumulacją PF.

Mamy nadzieję, że nasz artykuł odpowiedział na wszystkie Twoje pytania.