Choroba błony hialinowej u niemowląt: przyczyny, objawy, leczenie, konsekwencje

Choroba błony hialinowej jest synonimem tzw. zespołu zaburzeń oddychania (RDS). Takie rozpoznanie kliniczne stawia się u wcześniaków z niewydolnością oddechową oraz u tych z trudnościami w oddychaniu i tachypnoea, m.in.

U tych niemowląt podczas wdychania powietrza z pomieszczenia występuje wciągnięcie klatki piersiowej i sinica, które utrzymują się i postępują w ciągu pierwszych czterdziestu ośmiu do dziewięćdziesięciu sześciu godzin życia. W przypadku wykonania zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej charakterystyczny obraz zewnętrzny (sieć siatkowa wraz z bronchogramem powietrznym obwodowym). Przebieg kliniczny choroby błoniastej zależy bezpośrednio od masy ciała dziecka, ale także od stopnia zaawansowania choroby, prowadzenia leczenia substytucyjnego, obecności współistniejących zakażeń, stopnia ominięcia krwi przez otwarty przewód tętniczy oraz prowadzenia sztucznej wentylacji.

Przyczyny patologii

Choroba błony hialinowej dotyczy głównie dzieci urodzonych przez matki z cukrzycą, problemami z sercem i naczyniami, krwawieniami macicznymi. Do powstania choroby może przyczynić się niedotlenienie wewnątrzmaciczne połączone z asfiksją i hiperkapnią. Wszystkie te przyczyny przyczyny choroby Błony hialinowe mogą powodować upośledzenie krążenia płucnego, powodując wysycenie przegród pęcherzykowych płynem surowiczym.

Niedobór mikroglobulin wraz z rozsianymi, jak i miejscowymi zakrzepami krwi również odgrywa rolę w tej chorobie. Wszystkie ciężarne między dwudziestym drugim a trzydziestym czwartym tygodniem ciąży, u których wystąpił poród przedwczesny, są uważane za pacjentki wymagające profilaktyki przedporodowej glikokortykoidami. Sprzyja to dojrzewaniu surfaktantu płucnego u płodu przygotowującego się do porodu.

Symptomy

Objawy kliniczne z oznakami wcześniactwa obejmują częsty świszczący i utrudniony oddech, który pojawia się natychmiast lub w ciągu kilku godzin po urodzeniu, z obrzękiem skrzydełek nosa i wciągnięciem mostka. Jeśli niedodma i niewydolność oddechowa postępują, a objawy pogarszają się, sinica połączona z sennością, zaburzeniami oddychania i bezdechem. Skóra jest żywa.

Dzieci ważące mniej niż 1000 gramów mogą mieć tak sztywne płuca, że na sali porodowej po prostu nie będą w stanie utrzymać dziecka przy oddychaniu. W badaniu przedmiotowym szmer oddechowy jest osłabiony. Tętno obwodowe jest minimalne, występuje obrzęk, a wraz z nim zmniejszone wydalanie moczu.

Diagnoza

W trakcie badania Stan noworodka Jeśli występują objawy wcześniactwa, dokonuje się oceny klinicznej i bada skład gazowy krwi tętniczej (hipoksemia i hiperkapnia). Dodatkowo lekarze wykonują badanie rentgenowskie klatki piersiowej. Diagnoza opiera się na objawach klinicznych, z uwzględnieniem czynników ryzyka. Na zdjęciu RTG klatki piersiowej widać rozproszoną niedodmę.

Diagnostyka różnicowa jest ukierunkowana na wykluczenie sepsy i zapalenia płuc, które jest spowodowane zakażeniem paciorkowcowym, przejściowej tachypnoea, przetrwałego nadciśnienia płucnego, aspiracji i obrzęku płuc spowodowanego wadami wrodzonymi. U noworodków zwykle konieczne jest wykonanie posiewu krwi i ewentualnie aspiratu z tchawicy. Klinicznie niezwykle trudno jest odróżnić zapalenie płuc wywołane przez paciorkowce od choroby błony hialinowej. Z doświadczenia wynika więc, że antybiotyki podaje się przed uzyskaniem wyniku posiewu.

Cechy egzaminu

Chorobę błony hialinowej u noworodków można podejrzewać prenatalnie, wykonując testy dojrzewania płuc płodu. Analiza z płynem owodniowym uzyskanym w wyniku amniopunkcji lub pobranym z pochwy (w przypadku pękniętych błon). Pomaga to w ustaleniu optymalnego terminu dostawy. Technika ta jest odpowiednia w przypadku planowych porodów przed trzydziestym dziewiątym tygodniem, kiedy bicie serca płodu wraz z poziomem gonadotropiny kosmówkowej i badaniem ultrasonograficznym nie pozwala na ustalenie wieku ciążowego. Badanie płynu owodniowego może obejmować:

• Oznaczanie stosunku lecytyny do sfingomieliny.
• Analiza wskaźnika stabilności piany.
• Stosunek surfaktantu do albuminy.

Ryzyko wystąpienia choroby błony hialinowej u noworodków jest znacznie mniejsze, gdy stężenie lecytyny i sfingomieliny jest mniejsze niż 2, a wskaźnik stabilności piany wynosi 47. Wartości surfaktantu i albuminy powinny być większe niż 55 miligramów na gram.

Leczenie

Jeśli płuca wcześniaka nie otworzyły się, terapia obejmuje następujące metody:

• Stosowanie środka powierzchniowo czynnego.
• Tlen uzupełniający w razie potrzeby.
• Prowadzenie wentylacji mechanicznej.

Rokowanie przy leczeniu jest dobre; śmiertelność wynosi mniej niż dziesięć procent. Przy odpowiednim wsparciu oddechowym tworzenie surfaktantu następuje w czasie, po rozpoczęciu tworzenia, choroba błony hialinowej u noworodka ustępuje w ciągu 4-5 dni. Jednak ciężkie niedotlenienie może prowadzić do niewydolności wielu narządów, a nawet śmierci.

Specyficzne leczenie choroby błony hialinowej obejmuje wewnątrztchawicze leczenie surfaktantem. Wymaga intubacji tchawicy, która może być konieczna do uzyskania odpowiedniej wentylacji i utlenowania. Wcześniaki, których waga jest mniejsza niż kg, oraz dzieci z zapotrzebowaniem na tlen poniżej czterdziestu procent, mogą dobrze reagować na dodatkowe O₂, jak również w przypadku leczenia ciągłym ciśnieniem w nosowych drogach oddechowych. Wczesna strategia leczenia surfaktantem pozwala na znaczne skrócenie czasu trwania Sztuczna wentylacja oraz zmniejszenie manifestacji dysplazji oskrzelowo-płucnej.

Surfaktant przyspiesza powrót do zdrowia i zmniejsza ryzyko wystąpienia odmy opłucnowej, krwotok śródkomorowy, rozedmę śródmiąższową, dysplazję płucną i zgon w ciągu jednego roku. Ale niestety noworodki, u których stosuje się takie leczenie tej patologii, mają zwiększone ryzyko wystąpienia bezdechu wcześniaczego.

Leki otwierające płuca u wcześniaków

Do środków uzupełniających, które zastępują substancję sufaktant, należą Beractant wraz z Poractant alfa, Calfactant i Lucinactant.

Produkt leczniczy "Beractant" to lipidowy ekstrakt z płuc bydlęcych, który jest uzupełniony o białka "C", "B", a także palmitynian kolfosacerylu, tripalmitynę i kwas palmitynowy. Dawka wynosi 100 miligramów na kilogram masy ciała co sześć godzin do czterech dawek w zależności od potrzeby.

"Poractant działa jako zmodyfikowany ekstrakt pochodzący z posiekanych płuc świńskich. Produkt zawiera fosfolipidy w połączeniu z neutralnymi lipidami, kwasami tłuszczowymi i związanymi z surfaktantami białkami B i C. Dawkowanie jest następujące: 200 miligramów na kilogram, a następnie dwie dawki po 100 miligramów na kilogram masy ciała co dwanaście godzin w zależności od potrzeby.

"Calfactant" służy jako wyciąg z płuc cielęcych i zawiera fosfolipidy wraz z neutralnymi lipidami, kwasami tłuszczowymi i związanymi z surfaktantem białkami B i C. dawka wynosi 105 miligramów na kilogram masy ciała co dwanaście godzin do trzech dawek w zależności od potrzeby.

"Lucinactant" to substancja syntetyczna zawierająca peptyd synaptydowy, fosfolipidy i kwasy tłuszczowe. Dawkowanie wynosi 175 miligramów na kilogram masy ciała co sześć godzin do czterech dawek.

Warto zwrócić uwagę, że ogólnie Pojemność płuc noworodka może się szybko poprawić po tym leczeniu. Może zaistnieć potrzeba gwałtownego obniżenia ciśnienia wentylacji w celu zmniejszenia ryzyka przecieku powietrza.

Prewencja

Aby zapobiec takiej nieprawidłowości, jako choroba hialinowa Kobiety w ciąży otrzymują specjalną dawkę Betametazonu. Gdy płód ma się urodzić między dwudziestym piątym a trzydziestym czwartym tygodniem, matka wymaga dwóch 12-miligramowych dawek Betametazonu, które należy podać domięśniowo w odstępach dokładnie jednodniowych.

Alternatywnie, deksametazon 6 miligramów domięśniowo co dwanaście godzin przez co najmniej dwa dni przed porodem. Zmniejsza to ryzyko rozwoju choroby lub jej nasilenie. Profilaktyka ta minimalizuje ryzyko śmierci noworodka z powodu zatrzymania oddechu u noworodków wraz z niektórymi postaciami chorób płuc (np. odma opłucnowa).

Cechy patologii

Patologia ta jest spowodowana niedoborem surfaktantu płucnego, który zwykle występuje tylko u niemowląt urodzonych przed trzydziestym siódmym tygodniem ciąży. Niewydolność zwykle pogłębia się wraz ze wzrostem stopnia wcześniactwa.

Z powodu niedoboru surfaktantu pęcherzyki płucne mogą się zamykać, powodując rozproszoną niedodmę w płucach, co powoduje zapalenie i obrzęk narządu. Oprócz sprowokowanej niewydolności oddechowej, zwiększone ryzyko krwotoku, dysplazji oskrzelowo-płucnej, napięciowej odmy opłucnowej, sepsy i dodatkowo zgonu.

Jeśli oczekuje się, że matka urodzi przedwcześnie, to dojrzałość płuc należy ocenić poprzez badanie płynu owodniowego pod kątem zawartości sfingomieliny, lecytyny oraz stosunku surfaktantu do albuminy. Jeśli są nieprawidłowe, w zależności od potrzeb konieczne jest stosowanie surfaktantów wewnątrztchawiczych i wspomaganie oddychania.

Ciężka matka potrzebuje kilku dawek kortykosteroidów (Betamethasone i Dexamethasone), jeśli ma urodzić między dwudziestym czwartym a trzydziestym czwartym tygodniem. Kortykosteroidy indukują produkcję surfaktantu u płodu w pewnym stopniu wcześniactwa i zmniejszają ryzyko wystąpienia choroby błony hialinowej.

Implikacje

Jako powikłania, u pacjenta może wystąpić następnie przetrwały przewód tętniczy, rozedma śródmiąższowa, rzadko krwotok płucny i zapalenie płuc. Nie można wykluczyć przewlekłej dysplazji oskrzelowo-płucnej, rozedmy płatowej, nawracających infekcji dróg oddechowych i zwężenia krtani spowodowanego intubacją.

Co zwiększa ryzyko

Ryzyko rozwoju choroby wzrasta w zależności od stopnia wcześniactwa. Zgodnie z tym kryterium płuca dziecka mogą być częściowo lub całkowicie niedojrzałe i dlatego niezdolne do zapewnienia odpowiedniej funkcji oddechowej z powodu braku lub niewystarczającej produkcji surfaktantu. W takich sytuacjach noworodki są wskazane do podawania terapii zastępczej tej substancji.

"Deksametazon - czym jest ten lek?

Wiele osób zastanawia się, dlaczego przepisuje się zastrzyki z deksametazonu. Przedstawiony lek jest obecnie szeroko poszukiwany w medycynie i jest syntetycznym glikokortykosteroidem, który ma silne właściwości przeciwzapalne i immunosupresyjne. Może również skutecznie wnikać w powierzchnię tkanek i komórek układ nerwowy. Ze względu na te możliwości, lek ten może być stosowany w leczeniu pacjentów cierpiących na obrzęk mózgu i wszelkie zapalne patologie oczu. Do tego służy deksametazon.

W postaci tabletek i roztworu do wstrzykiwania znajduje się na liście leków ratujących życie leki. Może stabilizować błony komórkowe. Wzmacnia ich odporność na różne szkodliwe czynniki. Dlatego stosuje się ją do otwierania płuc u niemowląt zagrożonych rozwojem choroby błony hialinowej.

Ogólnie, o ile lekarz nie zaleci inaczej, 6 miligramów domięśniowo co 12 godzin przez dwa dni. Ponieważ deksametazon sprzedawany jest w naszym kraju głównie w ampułkach 4-miligramowych, medycy zalecają, aby wstrzykiwać go domięśniowo w takiej dawce trzy razy w ciągu dwóch dni.

Oderwanie ściany klatki piersiowej przy wdechu

Nieprawidłowe błony hialinowe były związane z zapadniętą przednią ścianą klatki piersiowej, co powoduje symetryczny lub asymetryczny kształt lejka. Przy głębokim wdechu głębokość leja staje się większa z powodu oddychania paradoksalnego, które jest spowodowane niedorozwojem przepony mostkowej.

Najwcześniejsze objawy tego schorzenia to zwykle duszność u wcześniaków z częstością oddechów powyżej sześćdziesięciu razy na minutę, która występuje w pierwszych minutach życia. W miarę postępu choroby objawy nasilają się, np. sinica, rozproszone krupki, bezdech wraz z pienistą lub krwawą wydzieliną z ust. W ramach oceny ciężkości zaburzeń oddychania stosuje się Skalę Downsa.

Zatrzymanie oddechu w tej patologii

Ciężki charakter choroby błony hialinowej może prowadzić do zatrzymania oddechu. W tym przypadku lek jest podawany wentylacja wspomagana respiratorem (WENTYLATOR). W takich przypadkach stosuje się ten środek:

• Kwasowość krwi tętniczej jest mniejsza niż 7,2.
• RAS₂ 60 milimetrów rtęci lub więcej.
• RaO₂ wynosi 50 milimetrów rtęci lub mniej, a stężenie tlenu we wdychanym powietrzu wynosi od siedemdziesięciu do stu procent.

Choroba rozpatrywana u noworodków jest więc spowodowana niedoborem w płucach substancji zwanej surfaktantem. Najczęściej występuje u dzieci urodzonych przed trzydziestym siódmym tygodniem. Ryzyko wzrasta znacząco wraz ze stopniem wcześniactwa. Objawy obejmują przede wszystkim trudności w oddychaniu wraz z zaangażowaniem mięśni pomocniczych i obrzękiem skrzydełek nosa, które występują krótko po urodzeniu. Ryzyko prenatalne można ocenić wykonując test dojrzewania płuc płodu. Leczenie patologii polega na terapii surfaktantem i leczeniu wspomagającym.