Niedokrwistość autoimmunologiczna: objawy, przyczyny, diagnoza, leczenie, rokowanie

Różne patologie w układzie odpornościowym mogą prowadzić do skomplikowanych zaburzeń. W efekcie organizm uzna swoje komórki za komórki wrogie i będzie je zwalczał. Niedokrwistość autoimmunologiczna jest uważana za rzadki stan, w którym powstają przeciwciała na ich czerwone krwinki. Konsekwencje są poważne, ponieważ zaburzenia układu krążenia wpływają na cały organizm.

Termin

Niedokrwistość autoimmunologiczna to choroba charakteryzująca się znacznym pogorszeniem funkcjonowania układu odpornościowego zdrowy czerwone krwinki z powodu agresywnego działania na nie przeciwciał. Przeciwciała te są produkowane przez organizm. Objawia się to bladością skóry, obrzękiem wątroby i śledziony, bólami w dolnej części pleców i brzucha, dusznościami i innymi objawami. Badanie laboratoryjne jest wymagane do wykrycia. Leczenie będzie zachowawcze, ale czasami konieczna jest operacja usunięcia śledziony.

Niedokrwistość autoimmunologiczna jest rzadka. Występuje u 1 osoby na 70-80 tys. Często występuje u kobiet. Niedokrwistość autoimmunologiczna występuje u dzieci i dorosłych. Diagnoza jest zazwyczaj prosta. Dzięki rutynowym badaniom krwi, lekarze mogą zdiagnozować. Odzysk jest mniejszy niż 50%. Jednak dzięki leczeniu glikokortykosteroidami poprawa następuje w 85-90% przypadków.

Kod

Kod ICD D59 dla anemii autoimmunologicznej. Ta przypadłość związana jest z rozwojem przeciwciał przeciwko czerwonym krwinkom. Choroba może być nabyta lub dziedziczona. Destrukcja erytrocytów może być wewnątrzkomórkowa i wewnątrznaczyniowa.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (kod ICD-10 zob. Ciągły ból sprawia, że dziecko odmawia jedzenia i picia. Często skomplikowane nazwy choroby to. Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z niepełną aglutynacją termiczną jest terminem stosowanym dla częstej postaci niedokrwistości.

Przyczyny

Niedokrwistość jest idiopatyczna (pierwotna) lub objawowa (wtórna). Jeśli można zidentyfikować przyczynę zniszczenia erytrocytów, jest to niedokrwistość wtórna. Gdy nie zidentyfikowano czynnika etiologicznego, niedokrwistość będzie miała charakter idiopatyczny.

Rozwija się autoimmunologiczna anemia hemolityczna:

• z białaczki limfoblastycznej;
• narażenie na promieniowanie;
• złośliwość;
• choroby tkanki łącznej;
• przeszłe infekcje;
• choroby autoimmunologiczne nie związane z uszkodzeniem układu krwiotwórczego;
• Cukrzyca typu 1;
• leczenie antybiotykami;
• niedobory odporności; oraz.

Najczęstszą postacią niedokrwistości jest niedokrwistość termiczna, kiedy środowisko wewnętrzne organizmu ma normalną temperaturę, a w erytrocytach występują immunoglobuliny klasy G, składniki C3 i C4. Erytrocyty są niszczone tylko w śledzionie przez makrofagi.

Zimnica może wystąpić z nieokreślonej przyczyny. Rozwija się również w wyniku infekcji, hipotermii, chorób limfoproliferacyjnych. Ta ostatnia dotyka osoby po 60 roku życia. Nieprawidłowość w organizmie polegająca na niszczeniu czerwonych krwinek, która objawia się, gdy temperatura w obwodowych naczyniach krwionośnych spada do 32 stopni. Zimne autoaglutyniny to immunoglobuliny M.

Hemoliza występująca w śledzionie jest często ciężka. Nierzadko zdarza się, że pacjenta nie udaje się uratować. Przebieg zakażenia jest zazwyczaj ostry. Jeśli występuje z nieokreślonej przyczyny, będzie to przewlekłość.

Rzadko występuje napadowa zimna anemia. Hemoliza jest spowodowana ekspozycją na zimno. Zagrożenie występuje nawet przy piciu zimnych napojów i myciu rąk w chłodnej wodzie. Nierzadko taka anemia występuje w kile. Ciężkość choroby może objawiać się sporadycznym. Czasami rozwija się nieuleczalna patologia, która prowadzi do śmierci.

Symptomy

Niedokrwistość autoimmunologiczna u dzieci i dorosłych objawia się 2 zespołami: anemicznym i hemolitycznym. Pierwszy zespół może zostać wykryty:

• poprzez bladość skóry i błon śluzowych;
• Anemia ma przewlekły przebieg i powoduje zawroty głowy;
• częste mdłości;
• palpitacje;
• słabość;
• zwiększone zmęczenie.

Można wykryć autoimmunologiczną anemię hemolityczną

• przez jasnożółtą lub ciemnożółtą skórę;
• zwiększony rozmiar śledziony;
• brązowy mocz;
• Może wystąpić DIC (zespół dysfunkcyjny).

Ostra niedokrwistość występuje zwykle, gdy organizm jest zakażony. Dlatego oprócz objawów zniszczenia krwinek czerwonych pojawiają się oznaki choroby podstawowej.

Anemia z zimna ma przebieg przewlekły. Palce u rąk i nóg, uszy, twarz stają się blade pod wpływem niskich temperatur. Wrzody i gangrena mogą się rozwinąć. Często u pacjentów rozpoznaje się pokrzywkę z zimna. Zmiany skórne pozostają przez długi czas.

Niedokrwistość termiczna ma przebieg przewlekły. Anemię pogłębia gorączka, która najczęściej towarzyszy zakażeniom wirusowym i bakteryjnym. Czarny mocz jako objaw.

Ostra anemia objawia się gorączką, dreszczami, bólami i zawrotami głowy. Duszność, ból brzucha i dolnej części pleców. Skóra staje się blada i może być żółta z podskórnymi krwotokami w nogach. Oprócz śledziony zwiększa się także wątroba.

Dobre samopoczucie po przewlekłym ataku. Można ją rozpoznać po powiększonej śledzionie i nawracającej żółtaczce. Po epizodach remisji występują zaostrzenia.

Diagnoza

Nie tylko badanie zewnętrzne jest niezbędne do postawienia trafnej diagnozy. Zasadnicze znaczenie ma pełna diagnostyka autoimmunologicznej anemii hemolitycznej. Oprócz uzyskania wywiadu medycznego wymagane jest również badanie krwi. Jej analiza wykazuje wzrost wskaźnika sedymentacji, retikulocytozę, niedokrwistość normochromiczną lub hipochromiczną oraz wzrost bilirubiny we krwi. I spada poziom hemoglobiny i erytrocytów.

Wymagane jest przeprowadzenie badania moczu. Wykrywa się białko, nadmiar hemoglobiny i urobilinę. Wykonuje się również badanie USG narządów wewnętrznych organizmu z badaniem wątroby i śledziony. Jeśli uzyskane informacje są niewystarczające, wykonuje się pobranie próbek szpiku kostnego. Po zbadaniu materiału stwierdza się hiperplazję mózgu, która jest spowodowana aktywacją erytropoezy.

Trepanobiopsja jest zabiegiem wykonywanym w tym samym celu co punkcja szpiku kostnego. Jest on jednak trudniejszy do tolerowania przez pacjentów, dlatego stosuje się go rzadziej.

Test bezpośredni Coombsa w kierunku niedokrwistości autoimmunologicznej będzie dodatni. Nie jest jednak wskazane wykluczanie choroby w przypadku negatywnych wyników. Często występuje to przy leczeniu hormonami lub przy ciężkiej hemolizie. Test immunologiczny enzymatyczny może zidentyfikować klasę i rodzaj immunoglobulin, które są zaangażowane w reakcję autoimmunologiczną.

Specyfika leczenia

Leczenie niedokrwistości autoimmunologicznej jest zwykle długotrwałe i nie zawsze prowadzi do całkowitego wyleczenia. Przede wszystkim trzeba się dowiedzieć, co spowodowało, że organizm zniszczył czerwone krwinki. Jeśli uda się zidentyfikować podstawowy czynnik etiologiczny, należy go leczyć.

Jeśli nie ustalono przyczyny, niedokrwistość autoimmunohemolityczną leczy się środkami z grupy glikokortykosteroidów. Często przepisywany jest prednizolon. Jeśli choroba jest ciężka, a poziom hemoglobiny spada do 50 g/l, konieczne jest przetoczenie czerwonych krwinek.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest leczona za pomocą detoksykacji krwi usuwać produkty rozpadu czerwonych krwinek i poprawia samopoczucie. Plazmafereza może zmniejszyć poziom przeciwciał krążących w krwiobiegu. Leczenie objawowe jest obowiązkowe. W celu ochrony przed rozwojem DIC przepisuje się pośrednie antykoagulanty. Witamina B12 i kwas foliowy mogą wspomóc układ krwiotwórczy.

Po wyleczeniu zaburzenia można przerwać leczenie. Jeśli po pewnym czasie stan ten nawraca, konieczna jest operacja usunięcia śledziony. Pomaga to zapobiegać przyszłym kryzysom hemolitycznym, ponieważ to właśnie w śledzionie gromadzą się czerwone krwinki. Zabieg ten często prowadzi do całkowitego wyleczenia. Wytyczne kliniczne wskazują, że autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest rzadko leczona immunosupresyjnie w przypadku niepowodzenia splenektomii.

Stosowanie leków

Leki mogą być stosowane jako środki pierwotne lub adiuwantowe. Najskuteczniejsze z nich to:

1. "Prednizolon jest hormonem z grupy glikokortykoidów. Lek hamuje procesy odpornościowe. Zmniejsza agresję układu odpornościowego wobec czerwonych krwinek. Dawkę dobową 1 mg/kg i.v. podaje się w postaci kroplówki. Przy ciężkiej hemolizie dawkę zwiększa się do 15 mg/dobę. Po ustąpieniu kryzysu hemolitycznego dawkę zmniejsza się. Kontynuować leczenie do momentu normalizacji stężenia hemoglobiny i czerwonych krwinek. Następnie stopniowo zmniejsza się dawkę o 5 mg co 2-3 dni, aż do odstawienia leku.
2. "Heparyna - bezpośredni, krótko działający antykoagulant. Lek jest przepisywany jako ochrona przed DIC, którego ryzyko wzrasta przy gwałtownym spadku liczby krążących czerwonych krwinek. Co 6 godzin 2500-5000 IU podskórnie, z monitorowaniem koagulogramu.
3. "Nadroparyna jest długo działającym bezpośrednim antykoagulantem. Wskazania są takie same jak w przypadku Heparyny. Podawane podskórnie 0,3 ml/dobę.
4. "Pentoxifylline" jest lekiem o działaniu antyagregacyjnym, dlatego stosuje się go w celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia zespołu DIC. Lek zaliczany jest również do leków rozszerzających naczynia obwodowe, co poprawia ukrwienie tkanek obwodowych i tkanki mózgowej. 400-600 mg/dobę przyjmowane doustnie w 2 do 3 dawkach. Leczenie powinno być prowadzone przez 1 do 3 miesięcy.
5. Kwas foliowy - witamina biorąca udział w wielu różnych procesach w organizmie, w tym w tworzeniu czerwonych krwinek. Dawka początkowa wynosi 1 mg na dobę. Zwiększenie dawki, jeśli efekt terapeutyczny jest niewystarczający. Maksymalna dawka wynosi 5 mg.
6. Witamina B12, substancja biorąca udział w tworzeniu dojrzałych czerwonych krwinek. W przypadku jej niedoboru czerwona krwinka powiększa się i zmniejszają się jej właściwości plastyczne, przez co spada jej żywotność. Podawane 100-200 µg doustnie lub domięśniowo na dobę.
7. "Ranitydyna H2 - lek przeciwhistaminowy, który zmniejsza wytwarzanie kwasu solnego przez żołądek. Środki te są konieczne do skompensowania działań niepożądanych prednizolonu na błonę śluzową żołądka. Podawany doustnie w dawce 150 mg dwa razy na dobę.
8. Chlorek potasu jest podawany w celu wyrównania utraty jonów potasu. Przyjmowane 1 g trzy razy dziennie.
9. "Cyklosporyna A, lek immunosupresyjny, który przyjmuje się, gdy glikokortykoidy nie działają prawidłowo. 3 mg/kg dożylnie na dobę, podawane w postaci kroplówki.
10. "Azathioprine, lek immunosupresyjny. 100-200 mg dziennie przez 2-3 tygodnie.
11. "Cyklofosfamid - środek immunosupresyjny. Dawka dzienna 100-200 mg.
12. "Winkrystyna jest lekiem immunosupresyjnym. 1 do 2 mg tygodniowo w kroplówce.

Każdy lek ma swoje wskazania, przeciwwskazania i zasady stosowania, dlatego należy się z nim najpierw zapoznać Instrukcja użytkowania. Wszystkie leki wymienione w artykule mogą być przyjmowane tylko wtedy, gdy zostały przepisane przez lekarza.

Usunięcie śledziony

Uważa się, że jest to nieuniknione, ponieważ zapobiega hemolizie wewnątrzkomórkowej, co ogranicza postęp choroby. Splenectomia Operacja usunięcia Śledziona - może być wykonana przy pierwszym nawrocie choroby po leczeniu farmakologicznym. Można ją pominąć, jeśli przeciwwskazane są inne narządy i układy. Sukces zabiegu jest wysoki, według różnych źródeł 74-85% przypadków zostaje całkowicie wyleczonych.

Splenektomia wykonywana jest na sali operacyjnej w znieczuleniu dożylnym. Pacjent układany jest w pozycji leżącej lub leżącej na prawym boku. Po usunięciu śledziony wymagana jest rewizja jamy brzusznej w celu znalezienia dodatkowej śledziony. W przypadku wykrycia są one usuwane. Jest to rzadka anomalia, ale nieznajomość tego faktu prowadzi do błędów diagnostycznych, ponieważ po usunięciu nastąpi remisja choroby. Decyzję o operacji musi podjąć lekarz. Następnie należy przestrzegać wszystkich zaleceń specjalisty, gdyż pozwolą one na szybki powrót do zdrowia.

Prewencja

Przez Wytyczne kliniczne, można zapobiegać niedokrwistości autoimmunologicznej. Wymaga wysiłku, aby zapobiec narażeniu osób na kontakt z niebezpiecznymi wirusami, które mogą prowadzić do choroby.

Jeśli choroba już występuje, należy zminimalizować ekspozycję organizmu na czynniki, które mogą wywołać zaostrzenie. Na przykład, ważne jest, aby unikać wysokich i niskich temperatur. Nie ma ochrony przed anemią idiopatyczną, ponieważ jej przyczyny są nieokreślone.

Jeśli niedokrwistość autoimmunologiczna wystąpiła co najmniej raz, wymagane jest badanie niedokrwistości przez kolejne 2 lata badanie krwi do ogólnej analizy. Należy to robić w odstępach 3 miesięcy. Wszelkie objawy mogą świadczyć o rozwoju choroby. W takim przypadku konieczna jest konsultacja z lekarzem.

Prognoza

Jakie jest rokowanie w niedokrwistości hemolitycznej o podłożu autoimmunologicznym? Zależy to od stopnia zaawansowania choroby. Anemia idiopatyczna jest trudniejsza do leczenia. Całkowite wyleczenie po leczeniu hormonalnym uzyskuje się u nie więcej niż 10% chorych.

Ale usunięcie śledziony zwiększa tempo powrotu do zdrowia nawet o 80%. Leczenie immunosupresyjne jest trudne do zniesienia, wpływa niekorzystnie na układ odpornościowy i prowadzi do powikłań. Powodzenie terapii zależy od czynnika, który spowodował anemię.