Pierwotna nadczynność przytarczyc: przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie

Pierwotna nadczynność przytarczyc jest ciężkim zaburzeniem endokrynologicznym charakteryzującym się zwiększonym wydzielaniem przez przytarczyce. Patologia dotyczy przede wszystkim aparatu kostnego i nerek. Jakie są przyczyny zaburzeń?? I jak rozpoznać początkowe objawy choroby? Na te pytania odpowiemy w tym artykule.

Opis nieprawidłowości

Na tylnej powierzchni tarczycy znajdują się dwie pary gruczołów przytarczycznych. Produkują parathormon (PTH). Substancja ta jest odpowiedzialna za metabolizm wapnia i fosforu. PTH wywiera na organizm następujące skutki:

1. Sprzyja uwalnianiu wapnia z kości i zwiększa jego stężenie we krwi.
2. Zwiększa wydalanie fosforu z moczem.

Jeśli wytwarzany jest nadmierny poziom hormonu PTH, lekarze określają ten stan jako nadczynność przytarczyc. Przyczyny tego stanu mogą być różne. Jeśli zwiększona produkcja parathormonu jest spowodowana patologicznymi zmianami w przytarczycach (guz lub przerost), eksperci mówią o pierwotnej nadczynności przytarczyc. Gdy to zaburzenie endokrynologiczne jest sprowokowane przez chorobę innych narządów (najczęściej nerek), jest wtórne.

Zwiększona produkcja parathormonu jest niezwykle szkodliwa dla całego organizmu, zwłaszcza dla kości i nerek. Zwiększone wydzielanie PTH prowadzi do wydalania wapnia z kości i zwiększa jego stężenie w osoczu (hiperkalcemia). Powoduje to następujące nieprawidłowości ogólnoustrojowe

• tworzenie się zmian włóknistych w kościach;
• deformacje szkieletowe;
• złogi wapnia w nerkach i w ścianach naczyń krwionośnych;
• spowolnione przekazywanie impulsów nerwowych;
• nadciśnienie tętnicze;
• Zwiększone wydzielanie soku żołądkowego;
• Występowanie owrzodzeń w obrębie narządów układu pokarmowego.

zwiększone wydalanie fosforu przez nerki. Prowadzi to do powstawania kamieni w narządach wydalniczych.

Pierwotna nadczynność przytarczyc występuje znacznie częściej u kobiet niż u mężczyzn. Objawy choroby często pojawiają się w okresie menopauzy. Patologia ta nazywana jest również osteodystrofią przytarczyc lub chorobą Engela-Recklinghausena. To zaburzenie endokrynologiczne jest dość powszechne. Jest to trzecia najczęstsza przyczyna, po cukrzycy i dysfunkcjach tarczyca.

Przyczyny

Przyczynami pierwotnej nadczynności przytarczyc są następujące zmiany patologiczne w gruczołach przytarczycznych

• gruczolak;
• Hiperplazja;
• złośliwość.

W 90% przypadków nadczynność przytarczyc jest spowodowana gruczolakiem w jednym lub kilku gruczołach przytarczycznych. Ten łagodny guz Najczęściej rozpoznawane u starszych pacjentek, zwłaszcza u kobiet po menopauzie.

Dużo mniej powszechna przyczyna Przerost tkanki (hiperplazja) gruczołów staje się nadczynnością przytarczyc. Patologia ta jest zwykle dziedziczna i występuje u młodych pacjentów. Hiperplazji często towarzyszy dysfunkcja także innych narządów endokrynnych.

Rak przytarczyc jest niezwykle rzadki, występuje zaledwie w 1-2% przypadków. Nowotwory złośliwe powstają po napromieniowaniu okolic szyi lub głowy.

Należy pamiętać, że około 15-20% osób ma dodatkowe przytarczyce zlokalizowane w śródpiersiu. Jest to wariant normalny. Jednak zmiany patologiczne mogą dotyczyć także dodatkowych narządów. Zdarzają się przypadki, że gruczoły w okolicy szyi są całkowicie zdrowy, ale hormon PTH jest również podwyższony. Może to świadczyć o guzie lub przeroście w dodatkowych narządach, co utrudnia diagnozę.

Rodzaje patologii

Jak już wspomniano, zwiększona produkcja parathormonu negatywnie wpływa na funkcjonowanie różnych narządów. W zależności od lokalizacji zmiany i objawów lekarze wyróżniają następujące postacie pierwotnej nadczynności przytarczyc:

1. Bone. W tym typie patologii obserwuje się ciężkie uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego. Kości stają się niezwykle kruche i zdeformowane. Pacjenci cierpią z powodu częstych urazów. Może dojść nawet do złamań przy braku siniaki i bardzo długo się goją.
2. Visceral. W tej postaci przeważają narządy wewnętrzne. Z powodu hiperkalcemii u pacjentów rozwija się kamica nerkowa i pęcherzyka żółciowego oraz pojawiają się objawy miażdżycy. Ponadto występują wrzody przewodu pokarmowego, zaburzenia widzenia oraz zaburzenia psychiczne i nerwowe. Zmiany w tkance kostnej są subtelne.
3. Mieszane. Uszkodzenia kości i narządów wewnętrznych spowodowane hiperkalcemią występują jednocześnie.

IBC: Klasyfikacja patologii

Pierwotna nadczynność przytarczyc jest definiowana przez ICD-10 jako nieprawidłowe działanie gruczołu przytarczycznego. Ta klasa chorób oznaczona jest kodem E21. Do tej grupy zaburzeń należą wszystkie zaburzenia endokrynologiczne, którym towarzyszy wzrost wydzielania parathormonu. Pełny kod ICD-10 dla pierwotnej nadczynności przytarczyc to E21.0.

Objawy początkowe

We wczesnym stadium choroba może przebiegać bezobjawowo. Wydzielanie PTH jest nieznacznie zwiększone na początku patologii. W rezultacie nieprawidłowa czynność przytarczyc jest wykrywana późno, kiedy u pacjenta doszło już do poważnego uszkodzenia kości i narządów wewnętrznych. Rozpoznanie choroby we wczesnym stadium jest możliwe tylko dzięki badaniu krwi na obecność hormonów.

Pierwsze objawy zaburzeń endokrynologicznych pojawiają się wraz ze znacznym wzrostem wydzielania parathormonu. Objawy i leczenie Objawy pierwotnej nadczynności przytarczyc u kobiet i mężczyzn zależą od postaci choroby. Można jednak zidentyfikować wspólne początkowe objawy patologii:

1. Zmęczenie i osłabienie mięśni. Zwiększone stężenie wapnia prowadzi do osłabienia mięśni. Pacjenci szybko się męczą, mają problemy z dłuższym chodzeniem. Często trudno jest wstać z niepodpartego krzesła lub przejść przez drzwi W transporcie publicznym.
2. Ból kości i mięśni. Jest to wczesny objaw utraty wapnia z tkanki. Ból stopy jest bardziej powszechny. Charakteryzuje się "kaczka" chód. Z powodu zespołu bólowego chory chodzi zataczając się z jednej nogi na drugą.
3. Częste oddawanie moczu i pragnienie. W pierwotnej nadczynności przytarczyc pacjenci mają zwiększone wydalanie wapnia z moczem. To powoduje uszkodzenie kanalików nerkowych. Tkanki narządu wydalniczego tracą wrażliwość na hormon przysadkowy wazopresynę, który reguluje diurezę.
4. Pogorszenie stanu uzębienia. Ta wczesna manifestacja choroby jest związana z niedoborem wapnia. Często pierwszym objawem choroby jest chwianie się i utrata zębów, a także szybko postępująca próchnica.
5. Odchudzanie, odbarwienie skóra. Waga może spaść o 10-15 kg w pierwszych miesiącach choroby. Zwiększona diureza prowadzi do ciężkiego odwodnienia, powodując utratę masy ciała. Skóra chorego staje się nadmiernie sucha i ma szarawe lub ziemiste zabarwienie.
6. Zaburzenia neuropsychiatryczne. Hiperkalcemia prowadzi do pogorszenia stanu tkanek depresja jest początkowym objawem nadczynności przytarczyc. Pacjenci doświadczają częstych bólów głowy, wahań nastroju, zwiększonego niepokoju i depresji.

Pacjenci nie zawsze wiążą te objawy z zaburzeniami endokrynologicznymi. Z tego powodu wizyta u lekarza jest często opóźniona.

W zaawansowanym stadium choroby obraz kliniczny pierwotnej nadczynności przytarczyc charakteryzuje się wyraźnymi zmianami w tkance kostnej, naczyniach krwionośnych i narządach wewnętrznych. Zwiększone wydzielanie parathormonu prowadzi do szybkiego pogorszenia stanu pacjenta. Poniżej przedstawiono szczegółowy przegląd patologicznych skutków dla różnych narządów i układów.

Tkanka kostna

Pierwotna nadczynność przytarczyc charakteryzuje się patologicznymi zmianami w tkance kostnej. Obserwuje się następujące objawy uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego

1. Zmniejszona gęstość kości. Utrata wapnia i fosforu prowadzi do ścieńczenia i kruchości kości (osteoporoza). W kościach rozwija się tkanka włóknista i torbiele.
2. Deformacje szkieletowe. Kości stają się miękkie i łatwe do zginania. Skrzywienie miednicy, kręgosłupa, a w ciężkich przypadkach także kończyn. Klatka piersiowa przybiera kształt dzwonu.
3. Zespół bólowy. Ból pleców i kończyn. Nierzadko zdarzają się ataki, które przypominają objawy podagry. Wiąże się to zarówno z deformacją kości, jak i odkładaniem się soli wapnia i fosforu w stawach.
4. Częste złamania. Nie tylko doznają urazów w wyniku upadków i stłuczeń, ale także niewygodnych ruchów. Czasami złamania występują samoistnie, gdy pacjent jest w całkowitym spoczynku. W nadczynności przytarczyc urazom nie zawsze towarzyszy znaczny ból. Zdarza się, że złamania nie są zauważone. gojenie jest bardzo powolne, ponieważ kości nie łączą się dobrze.
5. Zmniejszony wzrost. Ze względu na deformacje szkieletu, wzrost pacjenta może zmniejszyć się o 10 - 15 cm.

Wielokrotne złamania mogą prowadzić do niepełnosprawności. W zaawansowanych przypadkach chory traci zdolność poruszania się i dbania o siebie.

Narządy wydalnicze

Zwiększona produkcja hormonu PTH sprawia, że nerki są drugim po układzie kostnym narządem docelowym. Zwiększone wydalanie wapnia z moczem powoduje uszkodzenie kanalików. W początkowym stadium objawia się to zwiększoną częstotliwością oddawania moczu i pragnieniem. Z czasem w narządzie odkładają się kamienie, czemu towarzyszą epizody kolki nerkowej.

Im cięższe uszkodzenie nerek, tym gorsze rokowanie. W ciężkich przypadkach u pacjenta dochodzi do obrzęku i niewydolności nerek, która jest nieodwracalna.

Statki

Nadmiar wapnia odkłada się w ścianach naczyń krwionośnych. Prowadzi to do upośledzenia krążenia krwi i odżywiania różnych narządów. Pacjenci odczuwają objawy charakterystyczne dla choroby układu krążenia:

• bóle głowy;
• arytmia;
• wysokie ciśnienie krwi;
• ataki dusznicy bolesnej.

Złogi wapnia mogą również tworzyć się w mięśniu sercowym, często powodując zawał serca.

Układ nerwowy

Im wyższe stężenie wapnia w osoczu krwi, tym cięższe zaburzenia układ nerwowy i psychiczny. Pacjenci skarżą się na następujące objawy patologiczne:

• apatia;
• senność;
• bóle głowy;
• Nastrojowość;
• niepokój;
• senność;
• upośledzenie pamięci i zdolności poznawczych.

W ciężkich przypadkach występują zaburzenia psychotyczne z dezorientacją, majaczeniem i omamami.

Narządy układu pokarmowego

Jak już wspomniano, hormon PTH wpływa na wydzielanie soku żołądkowego. U wielu pacjentów z nadczynnością przytarczyc występuje nadkwasota. Towarzyszą temu następujące objawy:

• ból brzucha w różnych miejscach;
• mdłości;
• Zwiększone tworzenie się gazu;
• Częste zaparcia.

Na tle podwyższonej kwasowości rozwijają się wrzody. Najczęściej lokalizują się w dwunastnicy, rzadziej w żołądku i przełyku. Wrzodom towarzyszy częsty ból i krwawienie.

Sole wapnia mogą również odkładać się w pęcherzyku żółciowym. Prowadzi to do zapalenia tego narządu (zapalenie pęcherzyka żółciowego), a w końcu do kamicy żółciowej. Występują drgawki Ból w prawym podżebrzu mdłości; oraz mdłości.

Kalcyfikaty często odkładają się w trzustce. To powoduje zapalenie trzustki. Pacjenci skarżą się na silny ból brzucha, który sięga po brzegi. W zapaleniu trzustki pochodzenia przytarczycowego stężenie wapnia we krwi jest zwykle nieznacznie obniżone.

Oczy

Złogi wapnia pojawiają się również w naczyniach krwionośnych oka, a także w rogówce. We wczesnych stadiach pacjenci doświadczają czerwonych oczu. Pacjenci cierpią na częste zapalenie spojówek.

Następnie rozwija się keratopatia tkankowa. To zaburzenie, w którym sole wapnia gromadzą się w centrum rogówki. Towarzyszy jej ból oczu i upośledzenie widzenia.

Kryzys hiperkalcemiczny

Kryzys hiperkalcemiczny jest ciężkim następstwem pierwotnej nadczynności przytarczyc. Co to jest?? Jest to stan zagrożenia życia, któremu towarzyszy nagły i szybki wzrost stężenia wapnia we krwi. Najczęściej występuje w późnych stadiach choroby, jeśli nie jest odpowiednio leczona. Zdarzają się jednak przypadki, że kryzys hiperkalcemiczny występuje we wczesnym stadium. Powikłanie może rozwinąć się nagle i na tle dobrego stanu zdrowia.

Początek kryzysu mogą wywołać następujące czynniki

• choroba zakaźna;
• ciąża;
• zatrucie;
• złamania dużych kości;
• odwodnienie;
• spożywanie pokarmów bogatych w wapń;
• przyjmowanie leków moczopędnych i przeciwkwasowych.

Kryzys hiperkalcemiczny zawsze przebiega ostro. samopoczucie pacjenta gwałtownie się pogarsza. Temu niebezpiecznemu stanowi towarzyszą następujące objawy:

• nieakceptowalny ból brzucha (jak w zapaleniu otrzewnej);
• Gorączka (do +39 - +40 stopni);
• wymioty;
• zaparcia;
• ból kości;
• pobudzenie psychomotoryczne;
• śpiączka (w ciężkich przypadkach).

Powikłanie to jest śmiertelne w około połowie przypadków. ciężka hiperkalcemia powoduje koagulację krwi w obrębie naczyń. Pacjenci umierają z powodu zatrzymania krążenia lub porażenia ośrodka oddechowego.

Co robić, gdy wystąpi powikłanie pierwotnej nadczynności przytarczyc? В wytyczne kliniczne Stwierdzono, że pacjenci z kryzysem hiperkalcemicznym muszą być przyjmowani do szpitala w trybie nagłym. Samopomoc w w domu nie jest możliwe, dlatego należy natychmiast wezwać karetkę. U tych pacjentów wskazana jest pilna operacja przytarczyc. Jeśli interwencja chirurgiczna nie jest możliwa, pacjentom podaje się antagonistów wapnia.

Diagnoza

To schorzenie jest leczone przez endokrynologa. W przypadku konieczności przeprowadzenia zabiegu chirurgicznego konieczna może być konsultacja z chirurgiem.

Hiperkalcemia i osteoporoza występują również z innymi schorzeniami. Dlatego ważne jest, aby przeprowadzić diagnostykę różnicową pierwotnej nadczynności przytarczyc z następującymi chorobami i stanami:

• Nowotwory kości;
• Nadmiar witaminy D w organizmie;
• hiperkalcemia wtórna do innych zaburzeń endokrynologicznych lub leków moczopędnych.

Pacjenci powinni mieć badaną krew na obecność parathormonu. Podwyższone PTH świadczy o nadczynności przytarczyc.

Należy wówczas rozróżnić pierwotne i wtórne choroby przytarczyc. W tym celu przepisywane są badania krwi i moczu na obecność wapnia i fosforu. W pierwotnej postaci choroby stężenie wapnia jest zwiększone zarówno w osoczu, jak i w moczu. Zmniejsza się poziom fosforanów we krwi, a zwiększa się poziom fosforanów w moczu. U pacjentów z wtórną nadczynnością przytarczyc poziom wapnia we krwi mieści się w granicach normy.

Po stwierdzeniu podwyższonego poziomu PTH i hiperkalcemii przeprowadza się diagnostykę instrumentalną pierwotnej nadczynności przytarczyc. Może to pomóc w ustaleniu etiologii choroby. Pacjenci są kierowani na badanie USG, MRI lub CT gruczołów przytarczycznych. Może wykryć obecność guzów i przerostów.

Czasami pacjenci nie wykazują żadnych nieprawidłowości w przytarczycach w badaniu fizycznym. U pacjentów z pierwotną nadczynnością przytarczyc występują wszystkie objawy pierwotnej nadczynności przytarczyc. Zgodnie z wytycznymi klinicznymi w takich przypadkach należy wykonać MRI śródpiersia. W tej okolicy mogą znajdować się dodatkowe gruczoły przytarczyczne, często powodujące powstanie gruczolaków.

interwencja chirurgiczna

Patologia ta nie poddaje się leczeniu farmakologicznemu. Obecnie nie opracowano wystarczająco skutecznych leków zmniejszających produkcję hormonu przytarczyc. Ponadto gruczolaki i przerosty przytarczyc mają często charakter postępujący. Dlatego najskuteczniejszą metodą leczenia pierwotnej nadczynności tarczycy jest zabieg operacyjny.

Znaczne objawy są wskazaniem do operacji:

• ciężka osteoporoza;
• stężenie wapnia w osoczu większe niż 3 mmol/l;
• dysfunkcja nerek;
• Tworzenie się kamieni w drogach moczowych;
• wydalanie wapnia z moczem w ilości większej niż 10 mmol/dobę.

Jeśli nadczynność przytarczyc jest spowodowana gruczolakiem lub złośliwym guzem, lekarz dokona resekcji guza. W nadczynności chirurg całkowicie usuwa trzy przytarczyce i część czwartej. Nazywa się to subtotalną paratyroidektomią. Obecnie operacje gruczołów przytarczycznych są często wykonywane przy użyciu technik endoskopowych.

Po operacji pierwotna nadczynność przytarczyc stopniowo ustępuje. W okresie rekonwalescencji po operacji należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza. Przez 1,5 do 2 miesięcy po usunięciu guza lub paratyroidektomii należy unikać ciężkiego wysiłku fizycznego i uprawiania sportu. Odsetek nawrotów wynosi około 5-7% u pacjentów, którzy przeszli operację.

Monitorowanie pacjenta

W łagodnych przypadkach i bez wskazań do operacji wskazane jest dynamiczne monitorowanie. Wszyscy pacjenci z rozpoznaniem pierwotnej nadczynności przytarczyc powinni pozostawać pod kontrolą lekarską. W poradni endokrynologicznej prowadzony jest rejestr pacjentów. Pacjenci powinni regularnie odwiedzać swojego lekarza i poddawać się następującym badaniom

• Badania krwi i moczu na obecność wapnia i fosforu;
• Pomiar ciśnienia tętniczego;
• Badanie ultrasonograficzne nerek;
• badanie krwi na poziom parathormonu;
• MRI lub USG gruczołów przytarczycznych.

Lekarze przepisują pacjentom Specjalna dieta. Z diety wyklucza się pokarmy bogate w wapń, zwłaszcza mleko i produkty mleczne. Pacjenci muszą pić co najmniej 2 litry płynów dziennie. Pozwoli to zmniejszyć stężenie wapnia we krwi i uniknąć odwodnienia.

Dieta to istotna część Terapia pierwotnej nadczynności przytarczyc. Zalecenia lekarza dotyczące wytyczne dietetyczne Należy ściśle przestrzegać następujących zasad. Spożywanie pokarmów bogatych w wapń może wywołać kryzys hiperkalcemiczny.

Bezwzględnie przeciwwskazane są leki moczopędne i glikozydy nasercowe. Leki te mogą sprowokować pogorszenie stanu zdrowia. U kobiet w okresie menopauzalnym z nadczynnością przytarczyc, po konsultacji z ginekologiem można zalecić estrogenową terapię zastępczą.

Prognoza

Przy odpowiednio wczesnym leczeniu pierwotnej nadczynności przytarczyc rokowanie jest korzystne. Po operacji przytarczyc samopoczucie stopniowo wraca do normy. Objawy naczyniowe, nerwowe i żołądkowe ustępują w ciągu 1 miesiąca po usunięciu guza lub paratyroidektomii. Struktura kości odzyskuje w pełni swoją wartość 1-2 lata po operacji.

Rokowanie znacznie pogarsza uszkodzenie nerek. Takie zmiany są nieodwracalne. Objawy niewydolności nerek utrzymują się po operacji.

Można stwierdzić, że nadczynność przytarczyc jest poważną i niebezpieczną chorobą, która upośledza funkcjonowanie wielu narządów i układów. Ważne jest, aby nie przeoczyć pierwszych oznak patologii i w porę rozpocząć leczenie.